A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença grave, progressiva e fibro-obliterativa das vias biliares extra-hepáticas, cuja causa é multifatorial (genética, auto-imune, viral, ambiental).
Apesar de ser pouco frequente, cerca de 1 caso para cada 10.000 – 20.000 nascidos vivos, é a principal indicação de transplante hepático na pediatria.
O prognóstico do paciente depende quase que exclusivamente do reconhecimento e conduta no momento adequado, idealmente antes dos 3 meses de vida.
As manifestações clínicas costumam surgir do nascimento até cerca de 8 semanas de vida e incluem:
- Icterícia às custas de bilirrubina direta
- Fezes esbranquiçadas ou pálidas
- Urina escura
O padrão ouro para diagnóstico é a Colangiografia Intraoperatória, no entanto, um bom exame de ultrassom associado a biópsia hepática, na maioria das vezes, já são suficientes para a conclusão e indicação de tratamento cirúrgico.
São pacientes complexos que necessitam de acompanhamento especializado.
